Le suivi cardiaque des patients atteints de la maladie ATTR
Le suivi des patients hATTR avec atteinte neurologique sans atteinte cardiaque
Je fais un suivi bien évidemment clinique électrocardiographique et comme la plupart des suivis en cardiologie échocardiographique. La problématique de l’échocardiographie, ça va être probablement la sensibilité de l’examen sur les phases précoces. Puisqu’on le sait, l’hypertrophie ne va pas être tellement prononcée. Les anomalies de la relaxation ne seront pas forcément très évident. Ce qui a réellement changé les choses, c’est l’avènement de la scintigraphie osseuse. Elle permet désormais un dépistage précoce de la pathologie de cette maladie ATTR. On montre une infiltration du myocarde et une fixation du radio traceur osseux. Chez les patients qui sont négatifs à la scintigraphie osseuse, des travaux récents ont montré que la scintigraphie MIBG pouvaient être intéressante en montrant une atteinte neurologique cardiaque qui, on le sait maintenant, précède le dépôt d’organes objectivée par la scintigraphie osseuse.
Le suivi des patients de l’amylose héréditaire avec atteinte cardiaque (maladie ATTR)
On rentre véritablement dans la problématique de l’amylose cardiaque, qui emporte beaucoup le pronostic des patients et qui nécessite un suivi régulier rapproché, ne serait ce que parce que cela va nécessiter un environnement particulier qui est celui de l’insuffisance cardiaque. Et on sait que la moindre décompensation, le pronostic va se dégrader. Ça va nécessiter du coup de gérer les symptômes et notamment les diurétiques. Et puis de prévenir toutes les complications qui vont s’associer à l’insuffisance cardiaque. Les complications rythmique, qu’elles soient supra ventriculaire, notamment la fibrillation atriale, qui est très fréquente chez ces patients.
Le suivi des patients de cette pathologie pré-symptomatiques
Pour les patients porteurs de mutations sans atteinte d’organe, la problématique est à peu près la même que l’atteinte neurologique sans atteintes cardiaques, à savoir que c’est un positionnement essentiel probablement de la scintigraphie osseuse et, en cas de négativité, de la scintigraphie MIBG. L’enjeu pour le coup est complètement différent parce que là, on va pouvoir avoir un dépistage précoce d’une atteinte cardiaque qui permettra de mettre en place un traitement qui va prévenir l’apparition ou du moins l’évolution de la pathologie sur le plan cardiaque.
Les fréquences de suivi des patients atteints de cette maladie ATTR
La problématique de la fréquence du suivi cardiaque de la maladie ATTR est une question difficile en l’absence d’atteintes cardiaques. Un suivi annuel est suffisant en présence d’une atteinte cardiaque. Cela dépend à mon sens du degré d’atteinte cardiaque. Il est évident que sur une pathologie débutante, un suivi annuel est tout à fait suffisant. Sur une pathologie évoluée, l’objectif sera quand même d’avoir un suivi rapproché, ne serait ce que pour prévenir les épisodes de décompensation, potentiellement les complications qui peuvent accompagner la pathologie. Et encore une fois, la fréquence dépendant du degré d’atteinte et peut se révéler être une fréquence trimestrielle, voire mensuelle, chez les patients qui sortent de décompensation.