Les différents types d’amylose cardiaque

L’amylose cardiaque est une maladie ATTR rare qui peut se présenter sous plusieurs formes et plusieurs symptômes. Cet article vous permettra de pouvoir comparer ces symptômes, de les confondre afin d’opter pour le bon diagnostique pour traiter la maladie.

Définition de cette maladie ATTR

Toutes les amyloses cardiaques sont des cardiomyopathies hypertrophiques qui sont principalement caractérisées par une accumulation de fibrilles amyloïdes dans le coeur. Ces CMH provoque un épaississement du myocarde qui donne souvent au patient une insuffisance cardiaque. Cela provoque un manque de souffle prononcé mais également des troubles de la conduction.

Ces maladies sont assez peu souvent diagnostiqués car les signes cliniques de la maladie peuvent évoquer d’autres cardiopathies. C’est donc souvent assez difficile d’émettre directement le bon diagnostic et des tests complémentaires doivent permettre ensuite de nous dire si le patient est atteint de ce type de pathologie.

Quand penser à l’amylose cardiaque ?

Il est très important d’avoir une notion des différents symptômes du patient afin de reconnaître s’il contracte une amylose cardiaque.

Si le patient contracte un de ces symptômes, cela n’indique pas qu’il souffre de la maladie en question. Cependant cela doit vous permettre de mener des tests supplémentaires afin de vérifier si oui ou non le patient est atteint.

Vous devez donc être vigilant:

• Devant toute cardiomyopathie hypertrophique
• Si le patient a une insuffisance cardiaque à fraction d’ejection ventriculaire gauche préservée et altérée avec hypertrophie myocardique
• Devant une HVG avec BSA3 ou BAV2-3 ou FA ou flutter
• Avec un RAC avec HVG au bad débit, bas gradient.

Amylose cardiaque : Les différences

Le tableau ci-dessous vous permet d’avoir une vision globale des amyloses cardiaques qu’il est possible de diagnostiquer avec les principaux symptômes. Nous observons donc que selon l’amylose, la sources et les principaux organes atteints ne sont pas les mêmes.

Il y a 2 types d’amylose: l’amylose à chaînes légère AL qui vient de la moelle osseuse et qui touche de nombreux organes comme le coeur, les reins, le foie etc. avec un diagnostic médian qui se situe aux alentours de 67 ans.

L’amylose à transthyrétine

Cette amylose est un peu plus complexe car elle se compose de l’amylose héréditaire hATTR mais aussi Sénile wtTTR.

Pour la première nommée, il s’agit d’un dépôt d’une transthyrétine mutée provenant du foie. Elle s’attaque aussi de manière assez violente au système nerveux périphérique et autonome ainsi qu’au coeur. Cependant, l’âge moyen des patients est assez divers, un quart des patients sont diagnostiqués très tôt, vers 30 ans. Les patients âgés de 50 ans représentent tout de même trois quart des cas.

Pour la maladie wtTTR, il s’agit cette fois d’un dépôt d’une transthyrétine non mutée provenant également du fois et ne s’attaquant qu’au coeur. Le patient est ici beaucoup plus âgé, puisque sa moyenne d’âge est de 78 ans.