Suivi de l’amylose sauvage ATTR
ET DE L’ATTRv À PHÉNOTYPE CARDIAQUE
La progression de l’amylose cardiaque nécessite une prise en charge aussi précoce que possible, afin deprévenir le déclin irréversible de la fonction cardiaque. En l’absence de prise en charge, on observe une dégradation progressive des paramètres cliniques, fonctionnels et biologiques rendant tout retard diagnostique ou thérapeutique préjudiciable.1-3
Progression dans l’ATTR-CM2
Le suivi régulier des patients atteints d’amylose cardiaque à transthyrétine (ATTR-CM), qu’elle soit de type héréditaire (ATTRv) ou sauvage (ATTRwt), est essentiel pour évaluer la progression de la maladie, adapter le traitement, surveiller la réponse thérapeutique et dépister les complications associées. En l’absence de données issues d’études spécifiques validant un protocole unique, un consensus d’experts publié en 2021 propose des recommandations pour assurer un suivi multimodal et régulier de la progression (clinique, biologique et imagerie) et une prise en charge standardisée et efficace.1
Pour les patients atteints d’amylose cardiaque ATTR héréditaire, un suivi neurologique tous les 6 mois est recommandé, même en l’absence de symptômes neurologiques.1
LE SUIVI RECOMMANDÉ CHEZ LES PATIENTS ATTEINTS D’AMYLOSE ATTR-CM1
Bien que l’atteinte cardiaque soit au premier plan dans l’amylose ATTR-CM, cette maladie reste une affection systémique, et une approche multidisciplinaire dans un centre de référence est nécessaire pour évaluer les manifestations extracardiaques et proposer un conseil génétique en cas de mutation.1
ATTR : amylose médiée par la transthyrétine ; ATTRv : amylose héréditaire à transthyrétine (v pour variant) ; ATTRwt : transthyrétine de type sauvage ; ECG : électrocardiogramme ; IRM cardiaque : imagerie par résonance magnétique cardiaque ; KCCQ : questionnaire de cardiomyopathie de Kansas City ; NT-proBNP : prohormoneN-terminale du peptide natriurétique de type cérébral ; NYHA : New York HeartAssociation ; TDM6 : test de marche de 6 minutes.
Références :
1. Garcia-PaviaP, et al. EurJ Heart Fail. 2021;23(4):512–526
2. Rozenbaum MH, et al. CardiolTher2021;10(1):141-159
3. Galuszka OM, Stämpfli SF. Praxis 2023;112(5–6):357–361.1.
AU CŒUR DE L’ALLIANCE NEUROLOGUE ET CARDIOLOGUE DANS LA PRISE EN CHARGE DE L’ATTR
Dr Claire Lucas, cardiologue, et Dr Étienne Fortanier, neurologue, Marseille
Dans cette vidéo, le Dr Claire Lucas (cardiologue) et le Dr Étienne Fortanier (neurologue) nous partagent leur expérience de la prise en charge conjointe des patients atteints d’ATTR à Marseille. Ils mettent en avant l’importance d’une collaboration étroite entre cardiologues et neurologues pour favoriser un diagnostic plus précoce et une prise en charge optimale, en soulignant les signes neurologiques et cardiologiques à savoir reconnaître.
Prise en charge et suivi des patients ATTR-CM
Dr Jobbé-Duval, cardiologue à Lyon
Le Dr Jobbé-Duval nous détaille le parcours diagnostique et le suivi des patients atteints d’amylose cardiaque à transthyrétine (ATTR-CM). Le suivi repose sur une collaboration étroite entre cardiologues de ville et centres experts, avec une évaluation régulière de la progression clinique, biologique et échographique. Une approche pluridisciplinaire reste essentielle, reflet du caractère systémique de la maladie.
Capitaliser sur son réseau de cardiologues libéraux pour fluidifier le parcours de soin dans l’ATTR-CM
Dr Frédéric Mouquet, cardiologue à l’Hôpital Privé Le Bois à Lille
Le Dr Mouquet nous présente le réseau Amylolille, structuré autour de la cardiologie libérale, pour fluidifier le parcours des patients atteints d’amylose à TTR. Né d’un réseau d’insuffisance cardiaque, il facilite l’accès, pour les cardiologues libéraux, au diagnostic, aux traitements, aux services spécialisés et à la génétique. Pensé pour limiter les déplacements des patients et coordonner les parcours, il s’appuie sur une prise en charge partagée, réactive et adaptée aux réalités de terrain.
Suivi cardiaque des patients ATTR
Pr Lairez, cardiologue au sein du CHU de Toulouse
Le Pr Lairez souligne que le suivi cardiaque dans l’ATTR-CM doit s’adapter au degré d’atteinte. Il repose sur une évaluation clinique, un ECG, une échographie, mais aussi sur la scintigraphie osseuse. En cas d’atteinte avérée, un suivi rapproché est essentiel pour prévenir les complications et les décompensations. La fréquence du suivi dépend désormais aussi du type de mutation et du risque d’atteinte cardiaque associé.
Cardiomyopathies & amylose à transthyrétine
Pr Donal, cardiologue au sein du CHU de Rennes
Le Pr Donal nous décrit les différentes formes de cardiomyopathies, notamment celles causées par l’amylose à transthyrétine (ATTR-CM). Il précise les signes cliniques et échocardiographiques à surveiller. Il rappelle qu’en cas d’hypertrophie du ventricule gauche, il faut toujours envisager l’amylose à TTR et identifier les présentations qui doivent alerter. Le diagnostic de l’amylose à transthyrétine repose sur l’analyse fine du phénotype et un bilan étiologique ciblé.